多系统萎缩会影响寿命吗?怎么治疗最好!
2022年10月28日
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多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性)、橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩)和自主神经系统等。每种MSA综合征都有特征性临床症状,随着病情发展,各综合征由于损害部位不同组合,临床症状可出现交替重叠。最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。MSA人群患病率估计为20/10万,约1/3的病人最初被误诊为特发性Parkinson病,MSA的高发年龄为52.5-55岁,常于病后7.3-9.3年死亡。男女发病率为1.9:1。MSA尚无特效疗法,少数患者病初用大剂量美多巴可缓解症状。Shy-Drager综合征运动功能缺损尚无特效疗法,氟氢可的松0.1-1mg/d;外周交感神经α1-受体激动剂米多君成人剂量2.5mg,早晚各1次口服,酌情增减,可增加外周血管阻力和提高血压。穿齐腰高筒弹力内裤,夜间睡眠时取头高位可能有效。多系统萎缩的症状和多系统萎缩的分型有关。目前常用的分型是P型和C型。P型指的是以帕金森综合征为主要表现的多系统萎缩。患者往往会有四肢的肌张力增高,表现为四肢僵硬、运动迟缓,一般静止性震颤不明显。有明显姿势和步态异常,走路时可以有前倾步态。行动时比较困难。活动开始以后症状可以好转。在转身时,一般需要3到4步。患者常常还有面具脸,以及自主神经功能障碍。C型指的是小脑型,患者以小脑症状为主要表现。比如说头晕、共济失调,走路时常常摇晃不稳等称为基底步态。目前,该病尚无有效的治疗方法,只能根据患者的临床表现进行对症治疗,以提高患者的生活质量,延长生存时间。如果涉及心脏,可以考虑安装心脏起搏器。根据不同阶段多系统萎缩(MSA)的临床特征,以肢体震颤、运动迟缓为主者归于“颤证”。将其以步行不协调为主要特征者归于“骨摇”。将MSA临床表现为吞咽不能、肢体萎废不用、尿失禁等归为“痿症”。发病机制主要与肝肾亏虚论、脾肾不足论、气血亏虚有关,益脑补髓汤以滋补肝肾、补髓填精、健脾益气为主要治疗原则,益脑补髓汤在改善多系统萎缩的症状、延缓病情发展方面均具有较好效果。使患者消除或减轻功能障碍,恢复其生活能力,重新回归社会。治疗案例分享闫某,女性,43岁,走路不稳三个月,说话不清两个月,无明显原因出现走路不稳。做检查指鼻试验、跟膝胫试验不稳,轮替试验不协调,共济失调步态。头颅MRI示:脑桥、延髓、小脑明显萎缩,桥前池增宽。诊断为多系统萎缩。患者主诉:站立时感觉头晕,说话不清楚,睡觉时打鼾声音特别大,眼睛干涩,下午状态特别不好,不想出门,闷在家里,四肢麻木,小便尿失禁,夜间盗汗,怕冷。现治疗采用:益脑补髓汤(中药一人一方)用药第一个疗程:说话语速快一些了,出汗少一点其他症状无明显改善。用药第三个疗程:眼睛干涩好多了,说话感觉好多了。用药第七个疗程:说话也清楚了,头晕,无力,麻木小便问题都有较大改善,也能走出房门面对阳光了!!!想要将多系统萎缩恢复,还是采用中医保守治疗为好,多系统萎缩属于中医“萎症”范畴,早在千年前中医内经中就对萎症有所研究,王常在大夫根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,辨证施治。采用多年总结出的益脑补髓汤疗法分步骤的治疗多系统萎缩,取得了良好的疗效,为多系统萎缩患者带来了希望的曙光。患者应营造舒适安静的休息环境,定期通风,保持适当的室内温度和湿度。患者应保证充足的睡眠,避免过度劳累。保持肢体的功能位置,辅以理疗、针灸和按摩。对于症状轻微的患者,适当运动以防止关节变形和肌肉萎缩。注意患者个人卫生,保持皮肤、口腔清洁,经常更换床单,防止感染。对于长期卧床不起的患者,其家属需要帮助患者每2~3小时翻身一次,以防止压疮的发生。注意气候变化,及时增减衣物,避免感冒,加重病情。禁止吸烟、饮酒和辛辣食物,无黏性、过热或硬食物。