特发性面神经麻痹(idiopathic facial nerve palsy),又称面神经炎(facial neuritis)、Bell麻痹(Bell palsy),俗语面瘫,中医称口僻、口眼歪斜,是最常见的面神经疾病 ,占 60%~75% ,发病率为(11.5 ~53.3)/ 10万人,发病率为(11.5 ~53.3)/ 10万人,临床以面部自主运动、表情功能减退或丧失,面神经和面部表情肌组织营养障碍为主要表现,显著影响患者容貌、个人尊严和社会形象 。重度患者早期出现严重面神经水肿, 神经鞘膜内高压,面神经缺血、缺氧,水肿进一步加重等恶性循环,导致神经轴突坏死、崩解、脱髓鞘的病理改变 。后期则错位再生,引起面部连带运动。
目前治疗方法有药物(脱水药、B族维生素、糖皮质激素、抗病毒药物等)、针灸、理疗、面部康复训练等 。轻中度患者大多经 过 2周至 3月的治疗可以基本痊愈,但有 1/3以上的中度和重度患者残留程度不等的后遗症。中西医结合神经修复规范治疗有助于改善预后。
特发性面神经麻痹临床表现:
发病主要集中在20~40岁,男性较多。大部分为单侧发病,双侧同时发病者极少。少部分患者可反复发作,复发率为2.6%~15.2%,春季和夏季发病率较高,在9月份达到顶峰。
常起病较急,通常表现为患侧口角歪斜、讲话漏风,不能作皱眉、闭目、示齿、鼓腮等动作。进食食物时,常滞留于病侧的齿颊间隙中,并常有口水自患侧流下。泪点随下睑而外翻,使泪液不能按正常引流而致外溢。部分患者起病前几天可有同侧耳后、乳突区轻微疼痛,可于72h内达到高峰。进行体格检查时,可见患侧面肌瘫痪,患侧额纹变浅或消失、眼裂增大、鼻唇沟变浅,面部肌肉运动时,因健侧面部的肌肉收缩正常,牵拉患侧使 上述体征更为明显。患侧眼睑闭合不能,闭目时瘫痪侧眼球转向外上方,露出白色巩膜,称Bell现象。
面神经不同部位损害,出现的临床症状不同:
①膝状神经节前损害:鼓索神经损害,舌前2/3味觉障碍;镫骨肌神经分支损害,出现听觉过敏;
②膝状神经节损害:不仅表现有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍,还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出现疱疹,称亨特综合征,为带状疱疹病毒感染相关;
③茎乳孔附近病变:会出现上述周围性面瘫的体征以及耳后区压痛感。
面神经麻痹患者如果恢复不彻底,常伴发瘫痪肌的萎缩、眼睑痉挛、连带运动、患侧面部牵拉感。瘫痪肌的挛缩,表现为病侧鼻唇沟加深、口角反而向患侧歪斜、眼裂缩小;但若让患者做主动运动如鼓腮、示齿时,可发现患侧的面肌收缩异常,而健侧面肌收缩正常,患侧眼裂更小。眼睑痉挛表现为面部稍做剧烈表情时患侧眼周肌肉痉挛。临床常见的连带征包括患者瞬目时病侧上唇轻微颤动;示齿时病侧眼睛不自主闭合;试图闭目时病侧额肌收缩;进食咀嚼时,病侧流泪(鳄鱼泪)伴颞部皮肤潮红、局部发热及汗液分泌等表现。
特发性面神经麻痹诊断要点:
①起病急,常有受凉吹风史,或有病毒感染史。
②一侧面部肌肉突然麻痹瘫痪、患侧额纹消失变浅,眼睑闭合不能,鼻唇沟变浅,口角歪斜,鼓腮漏气,食物易滞留于病侧齿颊间,可伴病侧舌前2/3味觉丧失,听觉过敏,多泪等。无其他神经系统阳性体征。
③脑CT、MRI检查正常。
2.特发性面神经麻痹疾病分期:
①急性期:发病15d以内。
②恢复期:发病16d至6月。
③后遗症期:发病6月以上。
特发性面神经麻痹鉴别诊断:
患者一旦出现面瘫,首先根据典型的体征需要鉴别中枢性和周围性面瘫。在周围性面瘫中,75%为特发性面神经麻痹,约25%为其它病因所致,需要结合其它情况鉴别:
①吉兰–巴雷综合征:急性或亚急性起病,常有发热或腹泻前驱感染病史,突然出现四肢迟缓性瘫痪,伴有双侧周围性面瘫,脑脊液可见蛋白-细胞分离现象。②莱姆神经螺旋体病:多经蜱虫叮咬传播,伴慢性游走性红斑或关节炎史。③糖尿病性神经损害:常伴有其他颅神经损害,以动眼神经、外展神经及面神经损害居多,可单一神经发生。④继发性面神经麻痹:常继发于腮腺炎症或肿瘤、中耳炎等累及面神经的疾病,但多伴随有原发病的其他临床表现。肿瘤压迫也可导致面神经麻痹,多见于桥小脑角肿瘤,如听神经瘤、脑膜瘤等。⑤外伤性面瘫:多由颅底骨折造成。
特发性面神经麻痹治疗:
1.治疗原则①中西医结合;②急性期:休养生息,减少不良刺激,着重加强神经保护;③恢复期和后遗症期:积极神经修复,适度程序激活冬眠神经,促进神经良好再生;④内外兼治,科学康复训练与治疗,饱和神经修复。
2.口服药物
①急性期如有带状疱疹等病毒感染的证据时,可给予抗病毒类药物(如阿昔洛韦、伐昔洛韦)口服;神经营养类包括甲钴胺、维生素B1口服;泼尼松片等糖皮质激素类口服。辨证选择口服中药汤剂。
②恢复期建议继续使用神经营养类药物。
③后遗症期患者可酌情间断使用神经营养类药物。
3.肌注与静脉药物
①急性期使用脱水剂可减轻神经水肿,通常选用甘露醇125~250ml静脉滴注,1日2次;甲钴胺0.5mg,肌肉注射,每1~2日1次;地塞米松5mg入壶每日1~2次(或选用七叶皂苷钠、甲强龙等);法舒地尔等药物改善微循环;鼠神经生长因子30μg肌肉注射,每日1次。银杏叶提取物15ml,静脉滴注,每日1次,7~10d为1个疗程。可以重复2~4个疗程。
②恢复期和后遗症期患者可间断使用神经营养类药物。4.星状神经节阻滞适用于临床各期患者。 操作:患者去枕平卧,肩下垫一薄枕,头后仰,充分暴露患者颈部。术者左手置于环状软骨下缘气管旁,等同于第一环状软骨水平,胸锁乳突肌内缘触及颈动脉后,沿气管壁向下,指尖在触及到C6横突前结节后,术者右手持7号针头注射器,从两指间垂直进针,针尖触及C6横突前结节即可。左手固定针头后回抽,回抽物未见血液及脑脊液提示可注药。患侧出现Horner综合征即为阻滞成功的标志,表现为:面微红、眼睑下垂、结膜充血、瞳孔缩小等临床表现。 药物配制:2%利多卡因5mL +甲钴胺0.5mg+维生素B1
100mg+地塞米松(或曲安奈德),配制成10mL镇痛复合液。用法用量:镇痛复合液若使用地塞米松,则地塞米松5mg第1~7天,2mg第8~15天,每天治疗1次;若使用曲安奈德,则曲安奈德4mg,每5d治疗1次。15d为一疗程。 禁忌证:出、凝血时间延长或正在进行抗凝治疗者;高度恐惧不合作者;局部炎症、肿瘤、气管造口者;持续强烈咳嗽不止者。5.高压氧 主要用于急性期患者。 具体方式可为:治疗压力2 ATA,吸氧30min,休息5min后继续吸氧30min,10d为1个疗程。