王守森教授垂体腺瘤讲座

一、什么是垂体腺瘤？

垂体腺瘤俗称“垂体瘤”，是常见的颅内肿瘤之一，为从垂体前叶生长出来的良性肿瘤，人群中约10万人口中即有l例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。多数有内分泌功能，因而可以出现一些内分泌症状，有许多患者首先选择到内分泌科或肿瘤科就诊，最后因为手术需要而转入神经外科；也有一些患者因为视力下降而首先到眼科就诊，也因手术需要而转入神经外科。按照肿瘤的内分泌表现，可将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤（PRL瘤）、生长素腺瘤（GH瘤）、促肾上腺皮质素腺瘤（ACTH瘤）、无功能性腺瘤等。 按照肿瘤大小，分为微腺瘤（＜1cm）、大腺瘤（≥1cm）、巨大腺瘤（≥4cm）。南京军区福州总医院神经外科王守森成都中医药大学附属医院神经外科姚源

二、垂体腺瘤有什么症状？

1．有内分泌功能的垂体腺瘤表现不同，主要表现如下：

（1）生长激素细胞腺瘤：主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人，称为“巨人症”。成人以后表现为肢端肥大的表现：如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。

（2）催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少，重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。

（3）促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。

(4)甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。

(5)滤泡刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。

(6)黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多。

(7)内分泌功能不活跃腺瘤：早期病人无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。

（8）恶性垂体瘤：病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。

2．视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。

3．其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。

三、怀疑垂体腺瘤时应该做哪些检查？

1．内分泌学检查：应到医院检验血清生长激素（GH）、IGF-1、催乳素（PRL）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质醇、促甲状腺激素（TSH）、T3、T4、黑色素刺激素（MSH）、滤泡刺激素（FSH）、黄体生成激素（LH）等，对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。

　　2．影像学检查

　　 (1)CT扫描：采用静脉注射造影剂增强后，可显示出5mm大小的垂体腺瘤。对于更小的肿瘤，显示仍有困难。

（2）磁共振扫描：是目前检查垂体腺瘤的最重要和最理想的手段，可更清晰地显示肿瘤形态及其与周围结构的关系，尤其对垂体微腺瘤的诊断更有价值，目前是手术医生术前一定要阅读的影像。对于垂体微腺瘤，一定要进行动态MRI扫描。

四、哪些疾病容易与垂体腺瘤混淆？

1.颅咽管瘤：多发生在儿童及年轻人，发病缓慢，除视力和视野障碍外，还有发育停滞、性器官不发育、肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现，体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变、钙化。该类肿瘤主体多位于鞍上，而垂体组织在鞍内的底部。

2.鞍结节脑膜瘤：多发生在中年人，病情进展缓慢，初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺、头痛，内分泌症状不明显。影像学表现肿瘤形态规则，增强效果明显，肿瘤位于鞍上，垂体组织在鞍底。

3.拉克氏囊肿：发病年龄年轻，多无明显临床表现，少数出现内分泌紊乱和视力减退。影像学可见，体积小的囊肿位于垂体前后叶之间，类似“三明制”馅饼。大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。

4.生殖细胞瘤： 又称异位松果体瘤，多发生在儿童，病情发展快，多饮多尿，性早熟，消瘦，临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上，增强效果明显。

5．视交叉胶质瘤：多发生在儿童及年轻人，以头痛，视力减退为主要表现，影像学表现病变多位于鞍上，病变边界不清，为混杂信号，增强效果不明显。

6．上皮样囊肿：青年人多见，发病缓慢，视力障碍，影像学表现为低信号病变。

五、目前治疗垂体腺瘤有哪些手段？

1．手术治疗：首选（适用于大部分垂体腺瘤病例），有垂体卒中（指有症状的垂体出血或梗死）或脑积水者应紧急手术。通常有开颅手术和经鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术两种术式，其中开颅手术采用较少，仅个别复杂病例适合此类手术。经鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术是国际上已经广泛采用的术式，多数患者适合此术式，具有创伤小、疗效好等优点。注意，并非所有垂体腺瘤都要手术，有些药物治疗即可；有些不一定要处理，而长时间观察即可，需要在有经验的医生会诊、指导下制定决策。

　　2．立体定向放射外科治疗：无颅内压增高征、肿瘤直径〈2cm者，可考虑γ-刀或X-刀治疗。但是，此类治疗毕竟不宜作为首选，仅适合于体质特别差、多次术后仍复发、术后残余或者坚决不接受手术者，一定要谨慎选择，原因是弊端较多。

3．药物治疗：垂体功能减退者可予药物替代治疗，分泌性功能腺瘤可以酌情选用抑制垂体激素分泌过多的药物。部分有分泌功能的腺瘤可以在医生的长期指导下采用药物治疗，如大多数的催乳素腺瘤可以长期口服溴隐亭治疗，多数可获得良好的效果。生长激素腺瘤可以服用生长抑素治疗，赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤。无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、甲状腺素片等替代治疗，以改善垂体功能减退症状，按病情需要选用。

六、经鼻入路手术后应注意哪些问题（结合我院的大量实践而提出，仅供参考）？

1术后次日即可饮水进食，第2-3天可下地行走，一般第6～8天出院。

2.术后2周内注意尽可能减少打喷嚏和剧烈咳嗽，并使用复方薄荷油等滴剂点滴双侧鼻腔。

3.术后1个月内宜进容易消化的食物，并注意饮食卫生，禁止暴饮暴食及饮酒。

4.术后休息1个月禁止做剧烈运动，2月内禁止同房，3月内禁止怀孕。

5.术后2个月内不宜抠鼻子。

6.术后4个月复查MRI和垂体激素全套。

7.如果术后2周还有尿多，出院后1-2个月内宜每周到附近医院检查血电解质1-2次，并在医生指导下服用抗尿崩药物。

8.对于术中发现脑脊液漏的病人，术后应在医生指导下酌情卧床1-3周。

9.与手术医生建立长期的复查关系，术后5年内每年至少复查1次。

（南京军区福州总医院神经外科 王守森  科室主任、主任医师、医学博士、博士生导师）