小儿贫血不能只想到缺铁！

      工作几年来遇到了很多因贫血来就诊的小患者，其中90%可确诊为缺铁性贫血，经正规补铁治疗后贫血可以纠正。然而仍有少数病人，虽然血常规提示小细胞低色素性贫血，骨髓也是单纯的小细胞低色素骨髓象，但血清铁蛋白可不降低，补铁治疗后并未见明显好转，这是什么原因？其实，营养性小细胞低色素性贫血，不仅仅只有缺铁，我们不妨再复习一下血红蛋白的合成过程。

血红蛋白由珠蛋白与血红素蒂合而成，珠蛋白的合成过程和一般蛋白质相同。血红素属于含铁卟啉化合物，其合成是在细胞的线粒体开始，由甘氨酸和琥珀酰CoA合成δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA），后者进入胞液，合成尿卟啉原、粪卟啉原，又回到线粒体，被催化为原卟啉Ⅸ，与Fe2 螯合，最终生成血红素，血红素生成后从线粒体转移到胞液，在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中与珠蛋白结合，生成血红蛋白。

在血红素生成过程中有几种关键的酶，ALA合酶，其辅酶为磷酸吡哆醛，即维生素B6，若维生素B6缺乏，影响血红素的合成；ALA脱水酶，为含锌的金属酶，对铅敏感，在铅中毒时，该酶活性明显抑制。

我们再来看看铁的代谢过程，铁主要在人体十二指肠及空肠上段被吸收，多以二价铁形式被吸收入血，血液中的二价铁则需被铜蓝蛋白（一种含铜的亚铁氧化酶）氧化成三价铁而被转铁蛋白运输，90%以上的铁被运输到骨髓用于血红蛋白的合成，小部分运到各组织细胞用于合成其他功能蛋白，或以铁蛋白、含铁血黄素形式储存起来。此外，研究表明维生素A可以影响铁的转运和贮存，增进造血功能。

由此看来，这一套“生产链”中任何一个环节出现问题，都有可能造成血红蛋白的合成障碍，而铁缺乏只是其中之一，除此之外，下面这些营养素问题同样不可小视。

维生素A缺乏：维生素A缺乏可导致血清铁、骨髓铁减少影响红系造血，从而引起高贮存铁、外周血表现为小细胞低色素性贫血。患儿早期出现夜盲或暗光中视物不清继，继而数周后出现眼干燥症表现，可有皮肤干燥、脱屑、伴痒感，生长发育落后，感染易感性增高，表现为反复呼吸道、消化道感染。

维生素B6缺乏：维生素B6是ALA合酶的辅酶，在血红素合成过程中起重要作用，一旦缺乏可间接影响血红蛋白的生成，患儿除贫血外，往往还可以表现为周围神经炎，口角炎、舌炎婴儿抽搐等等，色氨酸负荷试验可诊断。

锌缺乏：锌参与体内80多种酶的合成，部分酶参与氨基酸的代谢，是血红蛋白合成不可缺少的酶，锌缺乏时可影响酶的活性从而导致血红蛋白降低。患儿可表现为食欲不振、厌食、异食癖，生长发育落后，免疫功能降低，智能发育延迟，脱发、皮肤粗糙、地图舌、反复口腔溃疡等，空腹血清锌浓度可协助诊断。

铜缺乏：铜对于铁的氧化转运有着重要作用，铜缺乏时则会影响铁的转运，从而影响造血。此外，缺铜还可以出现骨质疏松，脱发，白癜风等，甚至影响脑发育。

铅中毒：铅可抑制ALA脱水酶和铁络合酶从而造成血红蛋白合成受阻，铅还可明显抑制珠蛋白合成，促进红细胞的破坏，最终导致贫血。患儿还可表现为非特异性神经系统症状，口中金属味，腹痛，流涎，呕吐白色奶块状物，齿龈可见黑色铅线。

小儿贫血看似简单，但是作为一名专业的儿科医生，需要看到这看似简单的临床表现背后存在的更多原因，只有深层次地去探究才会更准确地明确病因，实现更加精准的治疗。