全景解码血管炎

全景解码血管炎

原创：武汉协和医院血管外科 Lyu, Ping（吕平）

定义

血管炎是血管的一种炎症，它导致血管壁的改变如增厚、弱化、狭窄和疤痕。这些改变限制了血流，导致器官和组织损伤。有许多种血管炎，它们中的大多数很少见。血管炎可影响一个器官，如皮肤或可累积数种器官。病程可短（急性）或长期持续（慢性）。血管炎可影响任何人，尽管一些类型在特定人群中更常见。有的类型的血管炎无需治疗可缓解，但有的需要治疗来控制炎症并防止病情发作。血管炎也被称为脉管炎和动脉炎。

症状

血管炎的症状和体征多种多样且常与血流降低有关。

大多数类型血管炎共同的症状与体征包括：

@发热

@头痛

@疲劳

@体重减轻

@各种各样的疼痛

@盗汗

@皮疹

@神经问题，如麻木或软弱

@肢体脉搏消失

特定类型血管炎的症状和体征：

症状可早期快速发生或至疾病晚期才出现。

@贝塞特氏综合征（口眼生殖器综合征）：该病导致动脉和静脉的炎症。常在二十岁和三十岁出现。症状和体征包括口和生殖器溃疡、眼炎以及皮肤痤疮样病变。

@Burger's病：该病导致肢体血管的炎症与血栓。可导致手、臂、足和腿部的疼痛，以及手指和足趾的溃疡。此病与吸烟有关，也被称为血栓闭塞性脉管炎。请参考血管科普新区于2016年1月16日推送的内容《血栓闭塞性脉管炎 国王乔治六世：“烟草气质惹的祸”》。

@冷球蛋白血症：该病由血液中的异常蛋白所致，常与丙型肝炎感染相关。症状和体征包括皮疹、关节痛、软弱和麻木或刺痛。

@嗜酸性肉芽肿病合并多发性血管炎（也称为变应性肉芽肿性血管炎）：很少见。主要影响肾、肺和肢体神经。症状各异，包括哮喘、神经痛和鼻窦疾病

@巨细胞动脉炎：该病是头部、尤其是颞部动脉的一种炎症。常发生于五十岁以上的人群，可导致头痛、头皮压痛、颌部疼痛、视觉模糊不清或复视、甚至失眠。也被称为颞动脉炎。巨细胞动脉炎与风湿性多肌病有联系，可导致颈、肩、臀部和大腿部肌肉的疼痛和僵硬。

@肉芽肿病合并多发性血管炎（也称为韦格纳肉芽肿）：该病导致鼻、鼻窦、咽喉、肺和肾脏血管的炎症。症状和体征包括鼻塞、鼻窦感染和流鼻血。受累组织可长出肉芽肿肿块，肺受累时可咳血，肾常受累。但多数患者无明显症状，直到损害更明显时才出现。

@过敏性紫癜：该病是皮肤、关节、肠和肾脏最小血管的一种炎症。症状和体征包括腹痛、血尿、关节痛、臀部或小腿皮疹。常影响儿童，但可发生于任何年龄。

@过敏性血管炎：该病主要体征是皮肤上出现红斑，常位于小腿。可由感染或对药物的不良反应触发。

@川崎病：该病最常影响5岁以下的儿童。症状和体征包括发烧、皮疹和眼炎。也被称为黏膜皮肤淋巴结综合征。

@显微镜下多血管炎：此型血管炎影响小血管，常是那些在肾和肺的小血管，会出现腹痛和皮疹。如肺受累，可咳血。

@结节性多动脉炎：该型血管炎常影响肾脏、消化道、神经和皮肤。常与乙型肝炎感染有关。症状和体征包括皮疹、肌肉关节痛、腹痛、高血压和肾脏问题。

@大动脉炎（高安氏动脉炎）：该型血管炎累及身体较大动脉，包括主动脉，典型地发生于年轻妇女。症状和体征包括麻木感或肢体冷感、无脉、高血压、头痛以及视觉变化。

有些类型的血管炎可迅速恶化，因此早期诊断对获得有效的治疗很关键。

病因

血管炎的准确病因未完全明了。有些类型与个体的遗传组成有关，其他类型是由于免疫系统错误地攻击血管细胞所致。免疫系统反应可能的触发因素包括：

@感染，如乙型和丙型肝炎

@白血病

@免疫系统疾病，如类风湿性关节炎、狼疮和硬皮病

@对某些药物的反应

血管炎累及的血管可出血或发炎。炎症可导致血管壁各层变厚，这使血管腔变窄，降低血液流量，并因此降低了氧和关键营养素抵达身体的组织和器官。

并发症

取决于血管炎的类型和严重程度，抑或可能与用于治疗血管炎的药物的副作用有关。血管炎的并发症包括：

@器官损害。有些血管炎可很严重，导致主要器官损害。

@血栓和动脉瘤。血栓可在血管内形成，阻塞血流。罕见情况下，血管炎可导致血管壁减弱并膨胀形成动脉瘤，可能需要手术切除动脉瘤。

@视力丧失或失明。如果巨细胞动脉炎未予以治疗时可能会出现此并发症。

@感染。这包括严重和威胁生命的感染，如肺炎和败血症。

检测与诊断

@血液检查：这些检查可用于寻找炎症标志，如高水平的C-反应蛋白。血细胞计数能看出来是否有足够的红细胞。对某些抗体（如抗中性粒细胞胞质抗体）的检测可能有助于诊断血管炎。

@尿液检查：可揭示尿液是否含红细胞或含过多蛋白，这可能表示有医学上的问题。

@影像学检查：无创影像学技术有助于确定什么血管和器官受累，还可帮助医师监测是否患者对治疗有反应。用于血管炎的影像学检查包括X-线、超声、CT、MRI和PET(正电子发射计算机断层扫描).

@血管造影：在血管造影时，一根柔韧的导管被插入一根动脉或静脉，然后一种特殊的“染料”（造影剂）被注射入导管，当造影剂填充这些动脉或静脉显影时可拍X光片或行动态录像，这样，血管的轮廓就能被看见。

@活检：这是一种外科手术，医师从患者身体受累区取一小块组织样本用于检查是否存在血管炎的病理证据。

治疗与药物

治疗将关注于用药物控制炎症以及解决任何诱发血管炎的潜在疾病。对于血管炎，治疗分两期——制止炎症以及防止复发（维持治疗）。两期均涉及一些药物治疗，用何种药物以及用药的时间取决于血管炎的类型、受累的器官和疾病的严重程度。有些患者治疗时最初获得成功，然后经历再发。另一些患者不可能看到其血管炎的完全消退而需要持续的治疗。

用于治疗血管炎的药物包括：

@皮质类固醇用于控制炎症：如强的松或甲基强的松龙，这些药物有助于控制受累血管的炎症。皮质类固醇的副作用可很严重，特别是当长期服用时。可能的副作用包括：体重增加、糖尿病和骨质疏松。如果需要长期服用皮质类固醇，服用可能的最低剂量。

@影响免疫系统的药物：如果患者对皮质类固醇无反应，可使用细胞毒性或免疫抑制剂。这类药物杀死或降低导致炎症的免疫系统细胞的功能。此类药物包括：咪唑硫嘌呤,甲氨蝶呤以及环磷酰胺。环磷酰胺可能的副作用包括增加癌症风险、不育和感染，因此，即使此药对控制炎症有效，但并不总是作为首选，特别是要长期治疗时。

@利妥昔单抗对治疗一些类型的血管炎而言是安全有效的选择。利妥昔单抗被证实对维持治疗是一种好的选择，除非患者有乙型肝炎。利妥昔单抗的一种副作用是增加乙型肝炎再激活的风险。